忽必烈生于1215年，蒙哥汗（宪宗）之弟。年轻时的忽必烈就有“大有为于天下”的远大抱负，深得成吉思汗的赏识。他不仅弓马娴熟，能征善战，而且对汉族的文化也很了解，是蒙古王公中少见的能文之人。
忽必烈的大哥蒙哥即大汗位后，委托忽必烈全权管理大漠以南汉族地区的军事行政。后来由于他的势力不断扩大，蒙哥解除了他的兵权，企图夺回他控制地区的民政、财政大权，打击他的势力。忽必烈只好委曲求全，等待时机，再图大业。
1258年，蒙哥重新任命忽必烈率领东路军，进攻宋朝，忽必烈再次控制了东路的军权。1259年，蒙哥战死，忽必烈和阿里不哥为争夺汗位，展开激战。1260年，忽必烈夺取了蒙古帝国的汗位，年号“中统”。1264年，忽必烈又定燕京（今北京）为中都。1267年，忽必烈开始营建燕京新都，历时10年才完工。1271年，忽必烈废除蒙古国号，改国号为大元。1272年，元世祖忽必烈改中都为大都，正式迁都燕京（今北京）。
忽必烈稳定了自己在蒙古的统治之后，开始南下攻宋。他先取襄阳、樊城，使得南宋门户大开。经多年讨伐，1279年，南宋灭亡。随后，他又将西藏、云南、新疆、东北、台湾等地都纳人自己的统治之下。经过多年的经营，忽必烈终于结束了长达300多年的分裂割据局面，建立起一个统一的多民族的大帝国，实现了中国历史上空前的统一。元朝疆域十分辽阔，“北逾阴山，西极流沙，东尽辽左，南越海表”，超过了汉唐最兴盛的时期。元朝的统一，促进了国内的民族融合和中外经济、文化的交流。
为了维护统一，巩固汗位，元世祖忽必烈采取了一系列的措施。他首先废除蒙古族传统的分土立国的方法和忽里勒台大会制度，重新建设国家机构和职官制度，加强中央集权。他在中央设立中书省掌管全国行政，又设枢密院负责军事，设御史台负责监察百官，最后大权都集中到大汗的手中。在地方，则设立行中书省，简称行省，还设置行枢密院和行御史台，行省下设路、府、州、县等行政机构。他还改革了军事制度，实行军政和民政分开，成立了26队亲兵，由自己亲自控制，把军权集中在自己手里。
在经济方面，他奖励农桑、减少赋税、节省徭役，大力恢复发展生产；在中央设立了劝农司，向全国各地派出劝农使；限制牧场侵占农田，禁止牲畜践踏庄稼，大力推行屯田政策，兴修水利；整顿驿站制度，修筑驿道，开凿运河，打通了水路运输线，沟通了海河、黄河、淮河、长江、钱塘江五大水系；在全国各水陆交通线上设置驿站，用来传递公文，保护商旅；还设置了急递铺，传递紧急公文；在泉州、广州等地设立市舶提举司，管理海上贸易。
忽必烈还大力提倡以儒学为主的汉族传统文化，重建孔庙，确立儒家的统治地位。他极力拉拢汉族地主阶级知识分子，免除儒生的徭役。忽必烈大力兴办学校，在中央设立了国子监，培养了许多人才。选派名儒，编修国史，翻译经书。让藏族高僧八思巴创造了蒙古文字，又将一批汉族典籍翻译成蒙古文，供蒙古贵族子弟学习。忽必烈对佛教、道教、景教都加以提倡，在中央设置专门机构进行管理。
但是，忽必烈的变革也有很多不彻底的地方，不但没有彻底废除分封采邑的制度，还增加了许多宗王的食邑。忽必烈还保留了蒙古贵族蓄养奴隶的制度和斡脱制度，严重阻碍了工商业的发展，破坏了社会经济。
忽必烈还把全国各族人分成四等：蒙古人、色目人、汉人和南人。蒙古人和色目人享有很多特权，汉人和南人却备受歧视。他把汉人分成两等，故意制造隔阂，以消除对蒙古贵族统治的威胁。
忽必烈还发动了多次对外战争，两次大举进攻日本，以失败告终，两次攻击越南，无功而返。
忽必烈晚年逐渐趋于保守，甚至顽固僵化，元朝的统治也开始衰落。1294年，忽必烈病死。