（第一节）颅内压增高
颅内压增高（ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＣＰ）是由多种颅内疾病引起的，以头痛、呕吐和视乳头水肿为主要表现的临床综合征，是因颅内容物（脑、脑脊液、脑血容量）的体积增加，或颅内有占位性病变等因素引起。
引起颅内压增高的病因很多，从病理改变上主要有两大类，即导致颅腔狭小和颅内容物体积增加的各种疾病。颅腔狭小主要由颅骨病变所致，包括：颅骨先天性异常：各种狭颅畸形和颅底凹陷或扁平颅底等；颅骨异常增厚：向内生长的颅骨骨瘤、颅骨纤维结构异常、畸形性骨炎等；外伤引起的颅骨广泛性凹陷骨折。
临床颅内压增高最常见的原因是颅内容物增加。引起颅内容物体积增加的疾病非常多，主要有下列几类：
１．脑组织本身的体积增加（脑水肿）是脑组织对各种有害刺激产生的一种非特异性反应，是颅内压增高的主要原因。根据病理形态和发病机制，可将脑水肿分为五类：
（１）血管源性脑水肿由血脑屏障破坏所致，以脑组织间隙内的水分增加为主。常见于颅脑损伤、炎症、脑卒中和脑肿瘤等。
（２）细胞毒性脑水肿由于脑组织能量代谢障碍、酸中毒和自由基毒性，使得细胞膜性结构受损，转移功能障碍，通透性增加，使水分大量聚积于细胞内。主要见于各种原因引起的脑缺血、缺氧、中毒及毒血症等。
（３）渗透性脑水肿细胞外液的渗透压降低，细胞外液因渗透压差而进入细胞内，水肿液主要积聚于神经胶质细胞。常见于急性水中毒、抗利尿激素分泌过多综合征等。
（４）间质性脑水肿见于各种原因所致的脑积水。因室管膜结构改变、通透性增加，脑脊液渗入脑室周围白质。
（５）混合性脑水肿脑部疾病的晚期或心、肾功能不全、营养不良等疾病引起全身水肿时，可同时存在上述多种类型的脑水肿。
２．脑血容量增加高血压、颅内血管瘤和血管畸形、胸腹挤压伤后的脑血管扩张和各种原因引起的静脉压增高、碳酸血症等。
３．脑脊液过多（脑积水）（１）脑脊液循环受阻（阻塞性脑积水）先天畸形（中脑导水管狭窄、先天性延髓和小脑扁桃体下疝畸形等）、炎症、肿瘤、血肿等引起的阻塞性脑水肿。
（２）脑脊液分泌过多脉络丛乳头瘤、颅内的某些炎症性病变、某些药物如硫二苯胺类等，可使脑脊液生成增加。
（３）脑脊液吸收障碍颅内静脉窦血栓形成、出血或炎症等使蛛网膜颗粒吸收脑脊液减少、良性颅高压症（假脑瘤综合征）、维生素Ａ中毒、药物反应及代谢性疾病等。
４．颅内占位性病变（１）颅内出血各类外伤性颅内血肿和自发性颅内血肿，包括硬膜外、硬膜下、蛛网膜下、脑内出血及血肿。
（２）颅内肿瘤包括原发于中枢神经系统的肿瘤和各种转移瘤。
（３）炎性占位性病变包括各种类型的脑脓肿、肉芽肿以及寄生虫病（如脑囊虫病）。
【诊断要点】
诊断ＩＣＰ增高主要解决３个问题：应确定有没有ＩＣＰ增高？ＩＣＰ增高的程度如何？ＩＣＰ增高的原因？是由于颅内局部原因造成的，还是弥漫性或仅仅属于全身疾病的一部分。
１．颅内压增高的症状与体征（１）头痛以前额为着，呈搏动性或炸裂样剧痛，头低位和晨起时较重，是由于脑膜、神经、脑底动脉等疼痛敏感组织受刺激所致。
（２）呕吐因颅内压增高使延髓呕吐中枢受激惹所致。常呈喷射性，可不伴有恶心，且以晨间或进食时多见。
（３）视力障碍及眼底改变视力障碍一般表现为视力逐渐减退甚至失明，部分患者可先有一过性黑蒙。眼底可见视网膜静脉扩张瘀血，动脉变细，视网膜有渗出、水肿及静脉出血。视乳头常有不同程度的水肿，严重者可有火焰状或大片出血。
（４）癫痫发作影响大脑皮质运动区表现为大发作，如脑干受累则出现去大脑强直样发作。
（５）精神症状多表现为反应迟钝、淡漠、记忆力减退，亦有烦躁不安、兴奋欣快的表现，是由于脑缺氧或病变侵及额叶、胼胝体等所致。
（６）意识障碍逐渐迟钝、呆木、嗜睡甚至昏迷，表示脑的血供及脑干功能均有障碍。
（７）血压、脉搏、呼吸急性颅高压早期，收缩压即有升高，并随颅内压的升高而相应升高，脉搏缓慢有力，呼吸通常无变化，晚期脉搏细微快。呼吸深慢或不规则，血压逐渐下降，提示延髓功能进一步受损。
（８）脑疝严重的颅内压增高和脑水肿可使脑组织移位，形成不同程度、不同类型的脑疝。如蝶骨嵴疝、大脑镰下疝（或扣带回疝）、颞叶钩回疝（小脑幕裂孔疝）、枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）等。
颅高压患者如出现瞳孔不等、一侧肢体轻偏瘫、颈项强直、枕下明显压痛和意识障碍加重等，则为颞叶疝或枕大孔疝的前驱症状。
２．辅助检查（１）头颅摄片头颅片常显示颅骨内板压迹增多，鞍背脱钙破坏甚至颅骨骨缝分离等改变。
（２）ＣＴ和（或）ＭＲＩ检查对确诊颅内占位性病变有重要价值。
（３）腰椎穿刺及脑脊液检查疑有蛛网膜下腔出血或炎性感染造成颅内压增高的患者，在应用甘露醇后，应小心地做腰穿，取得脑脊液检查，这对诊断有重要意义。
（４）脑血管造影（ＤＳＡ）在血管瘤和畸形、血管炎等原因造成颅内压增高者，ＤＳＡ检查十分重要。
３．颅内压测定如无禁忌证，腰穿能反映ＩＣＰ的真实情况，ＣＳＦ压力超过１８０ｍｍＨ２Ｏ以上才能符合ＩＣＰ增高的诊断。判断ＩＣＰ增高的程度要比诊断有无ＩＣＰ增高复杂，如果有ＩＣＰ监护条件则比较方便。从ＩＣＰ的增高程度可以分为三级：压力在１５２０ｍｍＨｇ（２００２７０ｍｍＨ２Ｏ）者为轻度增高；２１４０ｍｍＨｇ（２８０５４０ｍｍＨ２Ｏ）者为中度增高；超过４０ｍｍＨｇ（５４０ｍｍＨ２Ｏ）者为严重增高。但决定ＩＣＰ增高的危害性，不在于绝对压力，而与压力增高的速度、病变的性质、病灶的部位、代偿功能等诸多因素相关，因此判断ＩＣＰ增高的程度及危害性必须密切结合临床。从临床方面来说，如果ＩＣＰ增高引起脑干功能受影响，或脑血流量明显减少，或出现脑疝的前驱症状时都应认为是ＩＣＰ增高已达严重程度。根据上述原则，如有下列情况出现时就应该认为ＩＣＰ增高已经到达十分严重的地步。
（１）头痛发作频繁而剧烈，伴反复呕吐；在一天内数次眼底检查发现视乳头水肿进行性加重。
（２）血压上升、脉搏减慢、呼吸不规则等，提示脑干功能已受影响。
（３）意识逐渐迟钝、呆滞、嗜睡，甚至昏迷，表示脑血供及脑干功能均已有障碍。
（４）出现颞叶疝或枕大孔疝的前驱症状，如瞳孔不等大、轻偏瘫、颈项强直、枕下压痛等。
（５）脑血管造影时发现颅内动脉远端充盈困难，说明脑灌注压已经严重下降。
【治疗要点】
１．颅内压增高患者应留院卧床休息，并注意观察意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸等情况。如呕吐频繁，应禁食并适量补液，注意大便通畅，但不宜做高位灌肠。
２．病因治疗，如对颅内感染进行抗感染治疗；对能手术治疗的脑瘤、血肿等占位性病变进行手术切除或减压。
３．对症治疗（１）缩减脑组织的体积１）高渗性利尿脱水剂。
２）利尿剂与高渗性利尿脱水剂联合应用可提高疗效。
３）糖皮质激素可减轻毛细血管的通透性，保护和稳定血脑屏障和细胞膜结构，抗自由基，减少脑脊液形成，增加肾血流量，抑制抗利尿激素分泌等，从而降低颅内压。临床对过度脱水、外伤疑有颅内血肿不宜用高渗或利尿剂者，或血压过低、休克所致脑血管床灌流减少而出现脑水肿者疗效较好。
４）浓缩血清白蛋白或浓缩血浆静脉注射。
５）抗细胞水肿药物七叶皂甙钠能提高体内ＡＣＴＨ和可的松的血浆浓度，促进血管壁增加ＰＧＦ２的分泌，清除机体内自由基，从而起到抗炎、抗渗出作用，提高静脉张力，加快静脉血回流和淋巴回流。
（２）缩减脑脊液的体积１）弥漫性慢性颅内压增高可以做反复腰穿，放出一部分脑脊液减压。
２）阻塞性或交通性脑积水或良性颅内压增高症的患者，可行脑室心房或脑室腹腔分流术。
３）给予乙酰唑胺、地高辛等药物，以减少脑脊液分泌。
４．并发症的处理严重的颅内压增高可引起各种并发症，如癫痫发作，呼吸、循环、胃肠道功能障碍，急性肾功能衰竭，水电解质紊乱，体温调节障碍等。常可危及患者生命，须积极处理。
【处方】
处方１高渗性利尿脱水剂：
２０％甘露醇１２５２５０ｍｌ快速静注或滴注ｑ６ｈｑ８ｈ
处方２利尿剂：
呋塞米２０４０ｍｇ静注ｑ６ｈｑ８ｈ
处方３糖皮质激素：
（１）地塞米松５１０ｍｇ静注或滴注ｂｉｄ
（２）氢化可的松１５０２００ｍｇ静滴ｑｄｂｉｄ最大剂量可达５００１０００ｍｇ／ｄ
处方４提高血浆胶体渗透压：
人血清白蛋白１０ｇ静滴ｑｄｂｉｄ
处方５抗细胞水肿药物：
七叶皂苷钠２０２５ｍｇ＋１０％ＧＳ或ＮＳ２５０ｍｌ静滴ｑｄ
处方６碳酸酐酶抑制剂：
乙酰唑胺０．２５０．５ｇｔｉｄ极少单独使用
（第二节）良性颅内压增高
良性颅内压增高（ｂｅｎｉｇｎｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ），或假性脑瘤或假性脑瘤综合征（ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒｃｅｒｅｂｒｉ，ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒｃｅｒｅｂｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ），以弥漫性颅内压增高引起头痛、呕吐、视乳头水肿和视敏度减退为临床特点。临床除展神经麻痹导致的复视外，一般无局灶性神经症状和阳性神经系统体征。
尽管良性颅内压增高可伴发于许多疾病（表１０１），但绝大多数患者病因不明，称为特发性良性颅内压增高（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｂｅｎｉｇｎｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ）。特发性良性颅内压增高好发于３０岁左右的女性，病程通常具有自限性，多数于数月内缓解。如果颅内压维持在相对正常的水平，则可避免继发性视神经萎缩，而不留后遗症。
【诊断要点】
对良性颅内压增高的诊断必须十分慎重，通过临床详细、密切、连续观察和随访，排除了引起颅内压增高的其他原因如颅内占位性病变、非特异性炎症和阻塞性脑积水等之后，再根据下列条件确诊。
１．具有头痛、呕吐、视乳头水肿和视敏度减退等颅内压增高症状和体征，并经脑脊液压力测定颅内压＞２００ｍｍＨ２Ｏ，而且要反复测量数次均证明压力增高，必要时可行连续颅内压监护描记。
２．临床除展神经麻痹导致的复视外，无局灶性神经症状及其他阳性神经系统体征。
３．脑脊液检查除压力增高外，各项化验检查均正常。
４．神经影像检查排除颅内占位性病变。
５．就特发性良性颅内压增高而言，临床必须与表１０１中的所列疾病引起的颅内压增高相鉴别。
【治疗要点】
１．祛除病因对明确病因的良性颅内压增高患者，应积极治疗原发病。
２．药物治疗减少脑脊液分泌。
３．手术治疗对难治性良性颅压增高，可采用反复腰穿减压或腰腹腔分流手术治疗。为保护视神经，避免失明，也可采取经眼眶视神经鞘开窗减压术。
【处方】
减少脑脊液分泌，可任选一种或联合用药：
１．乙酰唑胺２５０ｍｇ口服ｔｉｄ可与呋塞米联合应用
２．地高辛０．１２５ｍｇ口服ｑｄｂｉｄ
３．泼尼松６０８０ｍｇ／ｄ顿服
【警示】
１．良性颅内压增高必须排除引起颅内压增高的其他原因（如颅内占位性病变、非特异性炎症和阻塞性脑积水等）之后方能诊断。
２．绝大多数良性颅内压增高患者病因不明（特发性良性颅内压增高），但临床必须与伴发于其他疾病的良性颅内压增高相鉴别。对于后者病因治疗尤为重要。
３．对良性颅内压增高的诊断，必须进行头颅ＭＲＩ和（或）ＣＴ检查。
（第三节）正常压力性脑积水
正常压力性脑积水（ｎｏｒｍａｌｐｒｅｓｓｕｒｅｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ，ＮＰＨ）临床以缓慢发展的进行性痴呆、大小便失禁和特征性的笨拙步态三主症为特征，通常就诊时脑室即已显着扩大，颅内压却仍维持在正常范围内。ＮＰＨ准确的发病率尚不很明确，在以认知障碍为主要临床表现的患者中，ＮＰＨ占５％１０％。ＮＰＨ可以没有明确的原发疾病（特发性ＮＰＨ）；或继发于引起脑脊液吸收障碍的疾病（继发性ＮＰＨ），如各种脑膜炎、蛛网膜下腔出血以及头部损伤等。
ＮＰＨ有时又称作交通性脑积水或非梗阻性脑积水，因为ＮＰＨ患者没有脑室流出系统的阻塞，也就是说侧脑室、第三脑室和第四脑室是通畅的。ＮＰＨ的发病机制并不十分明确，目前认为是由脑膜炎、蛛网膜下腔出血、头部损伤等引起的脑膜纤维化和粘连导致蛛网膜颗粒脑脊液的回吸收障碍造成的。与之相反，非交通性或梗阻性脑积水是由于脑室系统阻塞导致脑脊液的循环障碍（如脑室内囊肿或肿瘤），以颅内压增高引起的头痛、呕吐和视神经乳头水肿为主要临床表现。目前认为脑脊液分流术是ＮＰＨ惟一的治疗方法，而且脑室分流术或腰穿脑脊液引流的疗效也是确诊ＮＰＨ的重要依据。
【诊断要点】
１．头颅ＣＴ和（或）ＭＲＩ证实脑室系统扩大脑室系统的大小与年龄相关，因此缺乏直接的定量指标。目前常用的标准是Ｅｖａｎｓ比值（标准轴位ＣＴ，Ｍｏｎｒｏ孔平面测定侧脑室联合部的宽度与大脑宽度的比值），Ｅｖａｎｓ比值大于０．３即可认为脑室系统扩大。ＮＰＨ患者常可与脑梗死、腔隙性梗死以及脑室旁白质变薄伴存，ＣＴ或ＭＲＩ发现上述情况并不能除外ＮＰＨ，但可提示分流手术的疗效较差。
２．临床表现和体征（１）步态失调常为首发症状，其特点是虽然患者肌力正常，也没有共济失调的体征，躺着或坐着时双下肢各项活动均正常；但患者站立不稳，行走时起步困难。部分患者可出现锥体束征，包括痉挛性肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。
（２）进行性痴呆ＮＰＨ患者的认知障碍以皮质下痴呆为主，表现为对外界信息的处理迟缓、短期记忆减退和注意力不集中。
不同于皮质性痴呆的回忆障碍。
（３）小便失禁多于病程后期出现，患者常不自觉；大便失禁少见。
３．放射性核素脑池图发现同位素积聚于脑室系统，清除缓慢，且同位素无法到达脑表的蛛网膜下腔。
４．腰穿引流脑脊液３０５０ｍｌ后，步态失调、认知功能测定和小便失禁出现短暂的改善，是确诊ＮＰＨ最有力的证据，同时又是脑脊液分流术疗效的最佳预测指标。
【治疗要点】
脑脊液分流术是ＮＰＨ惟一的治疗方法，其主要并发症包括颅内感染、硬膜下血肿和分流管阻塞。目前常用的脑脊液分流术包括：脑室心房分流术；脑室腹腔分流术；腰腹腔分流术。
（第四节）脑疝
当颅内某一分腔有占位病变时，该分腔的压力比邻近分腔的压力要高，压力高的部位脑组织向压力低的部位挤压、移位，形成不同程度、不同类型的脑疝。颞叶尖端疝入蝶骨嵴下，称为蝶骨嵴疝；额叶内侧的扣带回及部分临近额叶，经大脑镰下缘移向对侧，称为大脑镰下疝或扣带回疝；颞叶钩回经小脑幕裂孔向下压称为颞叶钩回疝或小脑幕裂孔疝；小脑扁桃体向下经枕骨大孔入椎管，称为枕骨大孔疝或小脑扁桃体疝。
脑疝时脑组织移位的方向与程度，取决于颅内各分腔之间的压力差、病变的位置及小脑幕裂孔的大小。根据脑组织移位的方向，可将脑疝时脑组织的移位分成两种：偏性移位：脑组织由一侧移向对侧，脑干也跟着向对侧偏移；轴性移位：脑组织通过小脑幕裂孔由上向下移位，脑干也跟着做同样的轴性移位。两种移位中尤以轴性移位更具致病性，许多脑疝引起的严重症状与这一因素有关。在各种脑疝中，两种移位常兼而有之，只是成分各有不同而已。
下面重点介绍小脑幕裂孔疝和枕骨大孔疝的临床特点。
小脑幕裂孔疝常见于一侧大脑半球特别是额、颞叶占位性病变，使颞叶内侧的海马及钩回等结构疝入小脑幕裂孔，又称颞叶疝、海马疝或钩回疝。紧邻裂孔或通过裂孔的结构如动眼神经、大脑后动脉、中脑及其供应血管都受挤压和移位，造成直接的机械损伤或由于血液供应受阻而损伤。
小脑幕裂孔疝患者表现为意识逐渐不清，患侧动眼神经部分或完全麻痹，出现病侧瞳孔扩大，光反射消失，眼球外展，上睑轻度下垂。对侧肢体不全瘫痪，自主运动减少，肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进及锥体束征阳性。随着移位的增加中脑压迫加重，导致中脑动眼神经核的进一步损害而至双侧瞳孔散大，昏迷加深。