电生理研究证明，旁路的传导速度快，心房冲动部分经旁路快速下传，提前到达旁路的心室端，激动邻近心肌，从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序，其结果是心电图上QRS波群畸形，起始部分有预激波（δ波）。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传，与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长，或冲动大部沿旁路传导，则QRS畸形明显；旁路不应期长，则心室融合波接近正常。
预激综合征患者房室间存在两条传导通路，容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传，因而心动过速的QRS波群形态正常；偶尔见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作，这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时，冲动在交接处组织内的隐匿传导，促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤，有时可发展为室颤。
旁路的单向阻滞（大多为下传阻滞）可使心电图无预激表现，但有室上性心动过速反复发作；电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。
已知的旁路有下列几种，同一患者可有多种旁路：①房室旁道（Kent束）。大多位于左、右两侧房室沟或间隔旁，连接心房肌和心室肌。②房结旁道（James通路）。为心房与房室结下部或房室束的通道，可能为后结间束部分纤维所形成。③结室、束室连接（Mahaim纤维）。为连接房室结远端或房室束或束支近端与室间隔的通路。三者中以房室旁道最常见。
【诊断】除心电图特征外，心电向量图可作为诊断依据，其特征是各个面上QRS环起始部分运行缓慢成一直线，持续可达0.08s，以后突然转向并以正常速度继续运行。QRS环运行时间可超过0.12s。希司束电图和体表或心外膜标测（mapping）有助于鉴别各项顶激和进行旁路的定位，在确诊旁道是否参与心动过速折返环方面起重要作用。
心电图上预激图形应与束支传导阻滞、心室肥大或心肌梗死鉴别，PR间期缩短和预激波的存在可确认为预激。加速的心室自主心律与窦性心律呈干扰性房室分离时（尤其当心室率与窦性的心率相似时），可有短阵PR间期缩短、QRS波群宽大畸形的心电图表现，酷似间歇性预激；但长记录常可显示PR间期不固定和房室分离，不难与预激鉴别。
预激并发室上性心动过速时，QRS波群常不增宽，但发作中止后除隐匿性预激外均有特征性心电图改变，预激并发房颤或房扑时，QRS波群常增宽，应与室性心动过速相鉴别。
八、二尖瓣狭窄
【概述】绝大多数二尖瓣狭窄是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约40%的风湿性心脏病（风心病）患者为单纯性二尖瓣狭窄；有二尖瓣面容。
【发病机制】
正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6/cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0/cm2时为轻度狭窄；1.0～1.5/cm2时为中度狭窄；＜1.0/cm2时为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理、生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即刻出现困难，咳嗽、发绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减少，肺瘀血得以缓解。
单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减低。约有1/4的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其他收缩功能指数的降低，这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常；少数严重狭窄者静息心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狭窄外，还有左右心室功能均已受损。此外，由于左心房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升，易加重肺淤血或诱发肺水肿。
【并发症】
（一）心律失常
以房性心律失常最多见，先出现房性早搏，以后出现房性心动过速、心房扑动、阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。出现心房颤动后，心尖区舒张期隆隆杂音的收缩期前增强可消失，快速心房颤动时心尖区舒张期隆隆杂音可减轻或消失，心率减慢时又明显或出现。
（二）充血性心力衰竭和急性肺水肿
50%～75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常见诱因，在女性患者中妊娠和分娩亦常诱发心力衰竭。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动、情绪激动、感染、突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短，肺循环血量增加，左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水肿。
（三）栓塞
以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。
（四）肺部感染
本病患者常有肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出现肺部感染后往往加重或诱发心力衰竭。
（五）亚急性感染性心内膜炎
本病较少见。
【诊断】
（一）病史、症状
最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难，严重时端坐呼吸；极重者可产生肺水肿，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，多于睡眠或活动后加重，可伴有咳痰，痰中带血，咯血，随着病情进展，出现下肢浮肿、尿少时，则呼吸困难可减轻。
（二）体检发现
二尖瓣面容，口唇轻度紫绀。心前区隆起，心尖部可触及舒张期细震颤，心界于第3肋间向左扩大。心尖部S1亢进，呈拍击性，在胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间至心尖内上方可闻及开拍音，若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失；心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位，呼吸末及活动后杂音更明显；肺动脉瓣P2音亢进伴分裂；在肺动脉瓣区胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间闻短促的舒张早期泼水样杂音（Graham-Steell杂音），深吸气时加强。
（三）辅助检查
X线检查示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气管上抬，食道可见左房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋隔角可见Kerley‘sB线。ECG示：P波增宽＞0.11s，有切迹，右心室肥大；后期可有房颤。UCG示二尖瓣瓣膜增厚、粘连、钙化，瓣口狭窄，左房、右心室腔扩大，心房可见血栓；多普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。
（四）鉴别诊断发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上二尖瓣狭窄应与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别：
1.急性风湿性心脏炎心尖区有高调、柔和的舒张早期杂音，每日变化较大，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为心室扩大，二尖瓣相对狭窄所致，即Carey-Coombs杂音。
2.“功能性”二尖瓣狭窄见于各种原因所致的左心室扩大、二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉返流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损，主动脉瓣关闭不全等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。
3.左房黏液瘤为心脏原发性肿瘤中最常见者。临床症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变更，一般无开瓣音而可听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图表现为二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，选择性造影示左心房内充盈缺损。后者目前已少用，因有促使瘤栓脱落的可能。
4.三尖瓣狭窄胸骨左缘下端闻及低调的隆隆样舒张期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强、呼气时减弱。窦性节律时颈静脉a波增大。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。
5.原发性肺动脉高压多发生于女性患者，无心尖区舒张期杂音和开瓣音，左心房不扩大，肺动脉术嵌压和左心房压力正常。
九、二尖瓣关闭不全
【概述】二尖瓣包括四个部分：瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全。
【发病机制】二尖瓣关闭不全的主要病理、生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心室收缩时，血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房，流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室返流的血液，因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。慢性者早期通过代偿，心搏量和射血分数增加，左心室舒张末期容量和压力可不增加，此时可无临床症状；失代偿时，心搏量和射血分数下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。
急性二尖瓣关闭不全时，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。
【并发症】慢性患者的并发症与二尖瓣狭窄相似，但出现较晚。感染性心内膜炎较多见，栓塞少见。急性患者和慢性患者发生腱索断裂时，短期内发生急性左心衰竭甚至急性肺水肿，预后较差。
【诊断】
（一）临床诊断
主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。
（二）鉴别诊断
二尖瓣关闭不全的杂音应下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别。
1.相对性二尖瓣关闭不全可发生于高血压性心脏病，各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎，扩张型心肌病，贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。
2.功能性心尖区收缩期杂音半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。
3.室间隔缺损可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左、右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在。
4.三尖瓣关闭不全胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。
5.主动脉瓣狭窄心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮、粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音，心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。
十、主动脉瓣狭窄
【概述】二尖瓣脱垂综合征是指各种原因使得二尖瓣叶和心脏收缩时向左心房脱垂，导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征，Barlow综合征，瓣膜松弛综合征等。