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第35章 先天性唇裂及腭裂

“引言”

唇、腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形之一,约占面部畸形的2/3.在新生儿中的发生率为1/1000~1/500,男性多于女性。

唇、腭裂系因胚胎早期的相关面突融合不全或完全不融合所致。目前,能够影响其发育和融合的确切机制尚未明了。研究结果表明,系因多因素影响所致,可能与下列因素有关。

1.遗传因素 部分唇、腭裂患者的亲属中也有类似畸形者,且发病率高于一般群体的发病率。由此认为,唇、腭裂畸形与遗传因素有关。

2.营养因素 妇女怀孕期间维生素缺乏,可导致唇腭裂的发病率升高。

3.损伤和感染 临床发现,母体在怀孕期间如遇到某些损伤,均可影响胚胎发育而导致畸形。母体在妊娠初期,罹患病毒感染性疾病,如风疹等,也可能影响胚胎的发育。

4.内分泌的影响 在妊娠期,孕妇因生理性、精神性及损伤等原因,可使体内肾上腺皮质激素分泌增加,从而诱发先天性畸形。

5.药物因素 某些药物进入母体后通过胎盘进入胚胎,可能导致胎儿畸形的发生,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪、沙利度胺等。

6.物理因素 在胎儿发育阶段,如孕妇频繁接触放射线或微波等,可能影响胎儿的生长发育而导致畸形。

7.烟酒因素 流行病学调査表明,妊娠早期大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒,唇腭裂的发生率明显升高。

综上所述,唇腭裂畸形可能是多因素作用的结果。由于病因尚不完全清楚,因此在妊娠早期,特别是在胚胎第8周以前,应采取积极的综合预防措施。

第一节 唇裂

学习目标

说出先天性唇裂的发生原因和分类;阐述唇裂的主要临床表现;简述先天性唇裂的治疗方法及手术前后的处理要点。

“分类”

唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,常与腭裂伴发。在临床上,唇裂分为单侧唇裂和双侧唇裂。根据裂隙的程度,将前者又分为不完全唇裂(Ⅰ度、Ⅱ度)和完全唇裂(Ⅲ度);后者分为不完全唇裂、完全唇裂和混合性唇裂。

“临床表现”

一侧或双侧上唇裂开,大部分伴有鼻翼塌陷、鼻小柱偏斜、鼻孔宽大等鼻部畸形。

“处理”

单纯唇裂可采用“直线缝合法”“上三角瓣缝合法”和“下三角瓣缝合法”进行修复;双侧唇裂可采用“前唇原长修复法”及“前唇加长修复法”。原则上应尽早手术。一般单纯唇裂3~6个月、双侧唇裂6~12个月时进行手术修复较为适宜。

第二节 腭裂

学习目标

说出先天性腭裂的分类;阐述腭裂的主要临床表现;简述先天性腭裂的治疗方法及手术前后的处理要点。

“分类”

根据软腭、硬腭裂开的程度,将腭裂分为软腭裂(Ⅰ度)、软硬腭裂(Ⅱ度)、单侧完全腭裂(Ⅲ度)和双侧完全腭裂。

“临床表现”

腭部有不同程度的裂开,由于口、鼻腔相通,影响正常吸吮和进食,同时伴有语言障碍。

“处理”

原则上应尽早手术进行修复治疗。目前,学者对手术年龄有两种意见,多数认为以1~2岁为宜,利于语言功能的恢复;少数认为以5~6岁较好,一方面对患儿语言学习的影响相对不大,更重要的是可降低手术的危险性,亦可降低对上颌骨发育的影响。腭裂修复术一般采用“改良兰氏法”进行修复。

(霍峰)