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第10章 晶状体病

第一节 年龄相关性白内障

学习目标

说出白内障的概念、皮质性白内障的分期;阐述年龄相关性白内障的临床表现及处理原则。能用临床思维方法对年龄相关性白内障进行诊断及做出正确的处理。

“引言”

晶状体混浊称为白内障。年龄相关性白内障是其中最常见的一种类型,多见于50岁以上的老年人,发病率随年龄增长而增加,又称老年性白内障。其病因较为复杂,一般认为是在全身老化,晶状体代谢功能减退的基础上,加上多种因素长期综合作用导致的晶体退行性变。近年来研究证明,遗传、紫外线、全身疾患、营养状况等因素与白内障形成有关。但是年龄相关性白内障的发生机制尚不十分明确,目前较一致的观点为氧化损伤是形成白内障的最初因素。

★案例

患者,男,68岁。双眼视物不清1年余。1年前自觉视物模糊,无眼痛等其他不适,自认为“花眼”,近日视力下降明显。既往身体健康。检查:双眼视力0.3,加小孔镜提高0.5,裂隙灯下查角膜透明,角膜缘有老年环,前房清晰,瞳孔等大等圆,对光反应灵敏;散瞳后查:晶状体呈楔状混浊,视盘边界清,动脉变细,动、静脉之比是1:2,余(一)。问题:①根据上述描述,你的印象是什么?并找出相关的依据;②如何处理?

“临床表现及类型”

双侧性,但两眼发病可有先后,程度也可不一致。主要表现为渐进性无痛性视力减退直至仅剩光感和眼前有固定的暗影。随着晶状体不同部位屈光力的变化,可有多视、单眼复视、近视度增加等改变。

根据晶状体混浊的部位不同,可将年龄相关性白内障分为皮质性,核性和囊下3种类型,临床上以皮质性白内障最为常见。

1.皮质性白内障 按其发展过程分为4期。

(1)初发期:混浊首先出现在晶状体周边部,裂隙灯下见赤道部皮质层出现灰白色楔形混浊,其尖端指向中心,基底位于赤道部。散瞳后可见到眼底红色反光中有黑色楔形暗影,瞳孔区仍透明,视力无影响。

此期发展较慢,可持续数年才进入下一期。

(2)未成熟期或称膨胀期:混浊加重并向中央及周围扩展,晶状体成不均匀的灰白色混浊,视力明显下降,眼底难以看清。因皮质纤维吸收水分肿胀,晶状体体积逐渐增大,虹膜被推向前方,前房变浅,有发生青光眼的可能。用斜照法检査时,可在光源同侧瞳孔区看到新月形投影,称为虹膜投影,这是此期的特征。

(3)成熟期:晶状体完全混浊呈灰白色或乳白色,视力降至眼前手动或光感。晶状体内水分逸出,皮质水肿减退,体积恢复,前房深度恢复正常,眼底不能窥入。

(4)过熟期:成熟期白内障经过数年后,皮质纤维分解变成乳糜状,晶体核下沉于囊袋下方。晶状体内水分继续丢失,体积缩小,囊膜皱缩,前房加深,对虹膜的支持力减弱,可出现虹膜震颤现象。

此期囊膜变性可使囊膜通透性增加或出现细小的破裂,乳糜状的晶状体皮质漏出,进入前房,可刺激产生晶状体过敏性葡萄膜炎;若皮质被巨噬细胞吞噬,堵塞房角可产生晶状体溶解性青光眼。由于晶状体悬韧带发生退行性变,晶状体容易出现脱位。

2.核性白内障 发病较早,40岁左右开始,进展缓慢。晶状体混浊多从胚胎核开始,逐渐扩展至成人核,早期呈黄色,与正常人的核硬化不易区别。随着混浊加重,色泽渐加深呈深黄色,深棕黄色甚至黑色。早期由于屈光力增加,患者常诉说老视减轻或近视增加。后期视力明显减退,眼底不能窥人。

3.后囊下白内障 在晶状体后极部囊下的皮质浅层出现椋黄色混浊,其中夹杂着小空泡和结晶样颗粒,整个晶状体混浊区呈盘状。因混浊位于视轴区,早期即出现视力障碍。若后期合并皮质和核性混浊时,也可发展成完全性白内障。

“诊断”

根据渐进性无痛性视力减退的临床表现和裂隙灯下晶状体混浊的形态情况即可确诊。

“处理”

目前尚无疗效肯定的药物,以手术治疗为主。

1.药物治疗白内障早期局部滴用白内停、谷胱甘肽、卡塔林等滴眼剂,对延缓病情发展有一定的作用。

2.手术治疗超声乳化白内障吸出术(PHACO)联合人工晶体置人术(IOL)是现代临床常用的手术方法。超声乳化术属于白内障囊外摘除术的范畴,具有手术用时短,切口小,愈合快,术后视力恢复迅速等优点,在我国相当一段时间内,仍将是白内障主导手术之一。

随着经济水平的提高及医疗技术的不断进步,白内障手术发展趋势应集中在“屈光性白内障手术”上,这样白内障手术不仅可以恢复基本视力,而且还要考虑视功能的重建。

第二节 先天性白内障

“引言”

先天性白内障是指出生时即存在,或出生之后逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障,表现为各种形态的混浊。其病因有两类:一是由遗传因素决定的,多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害,如母亲妊娠期受放射线照射、大剂量的服用激素、四环素类药物或妊娠期前3个月曾受病毒感染等都可影响胎儿晶状体发育。本病是一种儿童常见的眼病,多数为静止性,少数出生后继续发展,直至儿童期才影响视力。

★案例

患儿,男性,6岁。自幼双眼视力差,近1年明显加重。查体,视力:双眼均为眼前手动,不能矫正。双眼上险下垂遮盖上方角巩缘4mm,双眼光定位正常,红绿色觉均可辨;右眼角膜白斑,角膜新生血管翳;双眼晶状体核乳白色混浊,皮质白色楔状混浊,眼底不能窥见。

问题:①根据上述描述,你的印象是什么?并找出相关的依据;②需要与哪些情况鉴别?

“临床表现”

患儿多因出生后几个月仍看不见外界东西,瞳孔内呈白色反光而被发现。根据晶状体混浊的部位、形态和程度不同,可表现为不同类型的白内障,常见的类型有以下几种。

1.全白内障 晶状体完全混浊呈乳白色,眼底不能窥人,严重影响视力。因晶状体全部混浊多在1岁以内形成,易产生形觉剥夺性弱视,手术后视力恢复较差。

2.绕核性白内障 又称板层白内障,是先天性白内障中最常见的一种,多因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍所致。特点为晶状体胚胎核一般较透明,围绕胚胎核的胎儿核发生混浊,外层的皮质又较透明。对视力的影响取决于混浊区的大小及密度,手术预后较好。

3.核性白内障 较常见的先天性白内障。多为双侧性,程度不一,胚胎核和胎儿核均呈白色混浊,但皮质完全透明。手术预后较好。

“处理”

治疗目的是恢复视力,减少弱视与盲目的发生。对视力影响不大的如冠状、点状、前极白内障,一般不需手术,可定期观察;明显影响视力的先天性白内障应尽早手术,手术越早,视力恢复的机会就越大。一般认为可在出生后6个月前进行手术,但应注意对术后无晶体眼进行及时的屈光矫正和视力训练,防止弱视。

第三节 其他类型的白内障

学习目标

说出并发性白内障、后发性白内障的概念、糖尿病性白内障的处理原则;

阐述糖尿病性白内障的类型及表现,简述外伤性白内障的表现及处理原则。

一、糖尿病性白内障

“引言”

由于血糖增高而导致的晶状体混浊称为糖尿病性白内障。据近年来的研究表明,当血糖增高时,晶状体内葡萄糖含量相应增加,此时晶状体内醛糖还原酶的作用活化,过多的葡萄糖被转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜,即在晶状体内积聚,使渗透性压增大,晶状体吸收过多水分而使晶状体纤维肿胀、变性,最终混浊。

“临床表现及类型”

分为两种类型:真性糖尿病性白内障和合并年龄相关性白内障。

1.真性糖尿病性白内障 多30岁以下发病,表现为双侧晶状体前后囊膜下弥漫性混浊,进展迅速,晶状体可能在数天、数周或数月内全部混浊。伴随患者血糖的升高或降低可有屈光性改变,当血糖升高时房水渗人晶状体内使之变凸,屈光力增强,出现近视;而血糖降低时,随着晶状体内水分渗出,屈光力减弱,则出现远视。

2.合并年龄相关性白内障 临床较多见。其表现与无糖尿病的年龄相关性白内障相似,只是在发病年龄上比无糖尿病者早5~10年,病程进展更快。

“处理”

积极治疗糖尿病。发病早期严格控制血糖,晶状体混浊可能部分消退。明显影响视力或生活时,可在血糖控制下行白内障摘除术和人工晶体置入术。

二、并发性白内障

并发性白内障是指由于眼部的炎症或退行性病变,使晶状体营养或代谢发生障碍所引起的混浊。一些常见的眼部疾病如葡萄膜炎、青光眼、视网膜脱离、视网膜色素变性、眼内肿瘤和高度近视等均可引起并发性白内障。

“临床表现”

患者常有原发病的表现,单眼或双眼发病。典型的混浊最早发生在晶状体囊膜下,为颗粒状灰黄色混浊,可有空泡形成,以后逐渐加深并向周边扩展,终至晶状体完全混浊。

“处理”

积极治疗原发病。明显影响视力者,如患眼光定位准确,红绿色觉正常,可行白内障手术治疗。

三、外伤性白内障

由眼球的机械性损伤(钝挫伤、穿通伤),爆炸伤,电击伤和辐射伤等引起的晶状体混浊,统称为外伤性白内障。常单眼发生,多见于儿童或年轻人。

“临床表现”

外伤的性质和程度不同,引起的晶状体混浊也不尽相同。

1.铽挫伤性白内障 钝挫伤时瞳孔缘色素细胞脱落印在晶状体表面,相应部位的晶状体,囊下出现环形混浊,损伤前囊下晶状体上皮时可引起局限性花斑样混浊。挫伤严重时晶状体囊膜可破裂,房水进入晶状体导致混浊。可合并有晶体半脱位或脱位。

2.穿通伤性白内障 眼球穿通伤时常常伴有晶状体囊膜破裂,房水进入囊内,晶状体纤维肿胀,变性、导致混浊。囊膜破裂较小时可自行闭合,混浊局限在破口处。若破口较大,晶状体可完全混浊,皮质溢出进入前房和房角,将会引起继发性青光眼,需要及时手术。

3.电击性白内障 混浊位于囊下皮质,可静止不变,也可逐渐发展为完全混浊。常伴有电弧光黄斑灼伤,中心视力较差。

4.辐射性白内障 导致白内障的辐射因素有红外线、X射线、γ射线、紫外线、微波等。主要表现在后囊下皮质盘状及楔形混浊,边界清楚,渐渐发展到全部皮质。

“处理”

治疗原则由伤情而定。对视力影响不明显的,可随诊观察。视力下降明显,影响工作、生活的,应行白内障摘除术。

四、后发性白内障

因白内障囊外摘除术后或晶状体外伤后,残留的晶状体皮质或晶状体上皮细胞增生而形成的混浊,称为后发性白内障。白内障囊外摘除术后发生后发性白内障的概率较高,可达50%,尤其是儿童期白内障术后几乎均可发生。

“临床表现”

后发性白内障的主要症状为白内障术后的视力下降。裂隙灯检查可见晶状体后囊膜出现厚薄不均的机化组织和Elschnig珠样小体。常伴有虹膜后粘连。

“处理”

后发性白内障明显影响视力时,可采取激光手术治疗。术后用糖皮质激素点眼。

第四节 晶状体脱位

学习目标

说出晶状体脱位的概念及其常见并发症;简述晶状体脱位的临床表现及处理原则;能用临床思维方法对晶状体脱位进行正确的诊断及处理。

“引言”

正常情况下,晶状体依靠晶状体悬韧带与睫状体相连接,位于瞳孔区的正后方,其前后轴与视轴几乎一致。若先天性悬韧带发育不完全、外伤或手术造成悬韧带断裂,或眼内一些疾病均可引起晶状体位置改变,称为晶状体脱位。可并发继发性青光眼、葡萄膜炎。

“临床表现”

脱位晶状体的位置因悬韧带断裂部位、范围不同而有不同的临床表现。

1.晶状体全脱位 晶状体悬韧带全部断裂,晶状体可脱位至不同的部位。

(1)前房内:晶状体多沉积在前房下方,混浊的晶状体多呈白色盘状物,而透明的晶状体多呈油滴状,边缘带金黄色光泽。

(2)瞳孔区嵌顿:晶状体仅有一部分进入前房。

(3)玻璃体腔内:早期可在玻璃体腔下方见到透明晶状体,呈球状,尚可活动,久之晶状体变混浊、固定于下方,并与视网膜粘连。

(4)严重的外伤可使晶状体脱位至球结膜下甚至眼外。

2.晶状体半脱位 晶状体悬韧带部分断裂,脱位有所局限。一般瞳孔区可见部分晶状体,散瞳后在悬韧带断裂区域可见到部分晶状体赤道部。

晶状体位置改变将会对视力造成一定的影响,如视力突然下降、单眼复视或随身体运动,物像有明显的晃动等。

“处理”

轻度晶状体脱位若无明显症状及并发症,晶状体尚透明者,可暂不处理,密切随访观察。若脱位明显或有明显并发症如眼压升高,角膜内皮损伤以及晶体溶解性葡萄膜炎者,应及时手术,摘除晶状体。

(李月灵)